Mukoviszidose ist noch immer nicht heilbar!
Mit der heutigen Therapie lassen sich jedoch die Symptome einigermaßen behandeln und die meisten Patienten können am geregelten Leben teilnehmen, d. h. Schul- und spätere Berufsausbildung, Berufsalltag, Partnerschaft und sogar Familie.
Voraussetzung ist hier aber eine konsequente und disziplinierte Durchführung, die vor allem in der Verantwortung des Patienten liegt. Von den – durchaus normalen – Kämpfen bzgl. Therapieverweigerung v.a. in der Pubertät wollen wir mal absehen, aber wir haben sie alle schon geführt und überstanden.
Bitte beachten Sie: Die hier genannten Informationen ersetzen aber in keinem Fall das persönliche Gespräch mit dem Arzt! Besprechen Sie mit ihrem behandelnden Arzt das geeignete Therapie-Programm, denn die Behandlung eines jeden Patienten muss individuell auf seinen Fall abgestimmt sein!!
Therapie von Atemwegen und Lunge
Weitere Therapie-Maßnahmen
Lungentransplantation
Gentherapie
Therapie von Atemwegen und Lunge
- Inhalation von schleimlösenden Mitteln und Antibiotika
Die Therapie der Atemwege und Lunge zielt vor allem darauf ab, dass das zähe Sekret, welches die Bronchien verstopft und dort immer wieder neu produziert wird, möglichst effektiv gelöst werden kann. Zudem werden die Infektionen der Atemwegsorgane bekämpft.
Die Patienten inhalieren meist mehrmals täglich sekretlösende und bronchienerweiternde Mittel, gegebenenfalls auch Antibiotika. Ergänzend nehmen sie bronchienerweiternde Medikamente und Antibiotika ein.
- Physiotherapie zur Schleimlösung und Thoraxmobilisation
Mit Hilfe der "Autogenen Drainage", einer speziellen atemtherapeutischen Übung, können die Patienten den Schleim sehr effektiv aus der Lunge hocharbeiten und ausspucken.
Andere Hilfen sind zum Beispiel der Flutter und die PEP-Maske. Weitere physiotherapeutische Übungen (z. B. Schraube, Rutsche etc.) sorgen vor allem dafür, dass der Brustkorb beweglich bleibt. Die Physiotherapie sollte regelmäßig bei einem Physiotherapeuten stattfinden, der die CF-Ausbildung hat.
Dort werden die Übungen kontrolliert und neue Übungen erlernt, vor allem kann aber auf spezielle Beschwerden des Patienten eingegangen werden.
Die Inhalations- und Physiotherapie sind täglich zu bewältigende Maßnahmen, die der Patient selbständig zuhause ausführen sollte, um seinen Gesundheitszustand zu erhalten bzw. zu verbessern.
- Ausdauer- und Kraftsport
- Sport bei Mukoviszidose ist durchaus zu empfehlen, da dadurch die Lungenfunktion sowie die Muskulatur des Patienten gestärkt werden. Je nach Gesundheitszustand kann das Programm individuell auf den Patienten abgestimmt werden.
Viele Physiotherapieabteilungen in den Mukoviszidose-Ambulanzen bieten die sogenannte Krankengymnastik Geräte (KG Geräte) an. Hier werden – ähnlich einem Fitnessstudio – gezielte Ausdauer- und Kraftübungen unter Aufsicht eines Physio- oder Sporttherapeuten angeleitet.
Andere Ausdauersportarten wie Joggen, Radfahren oder Skilanglauf können ebenfalls betrieben werden. Erlaubt ist alles, was Spaß macht, denn der Effekt auf Lunge und Seele ist durchaus positiv!
Wichtig ist aber beim Sport, die Sauerstoff- sowie die Blutzuckerwerte zu beachten. Sollten die Werte zu niedrig sein oder durch die Anstrengung zu weit abfallen, muss unbedingt gegengesteuert werden, evtl. bis hin zum Abbruch der sportlichen Betätigung.
Weitere Therapie-Maßnahmen
Das tägliche Therapie-Programm eines Mukoviszidose-Patienten ist sehr umfangreich und belastend. Hinzu kommen aber noch viele weitere, unbedingt erforderliche Maßnahmen, die die Belastung der Patienten weiter erhöhen und sie stark einschränken.
- Regelmäßige Besuche bei einem Krankengymnasten
- Die Übungen zur Sekret- und Thoraxmobilisation werden kontrolliert und gemeinsam ausgeführt. Neue Übungen werden erlernt und auf spezielle Probleme des Patienten, z. B. bei Verschlechterung der Atmung, wird eingegangen.
- Regelmäßige Besuche in einer Mukoviszidose-Spezialambulanz
- Dabei werden die relevanten Daten ermittelt, um den Gesundheitszustand des Patienten zu ermitteln. Die Untersuchungen sind notwendig, damit bei einer Verschlechterung das Therapie-Programm auf die Situation abgestimmt werden kann.
- Jährlich mehrmals intravenöse Gaben von Antibiotika
- Diese I.V.-Therapien dauern etwa 14 Tage und werden meist stationär im Krankenhaus durchgeführt, um die Entzündungen zu bekämpfen, die oft zu einer Verschlechterung des Gesundheitszustandes führen. Die Häufigkeit dieser I.V.-Therapien ist abhängig vom Gesundheitszustand des Patienten, in der Regel empfehlen Ärzte einen regelmäßigen Rhythmus von 3 Monaten (Skandinavien-Prinzip), auch als prophylaktische Maßnahme.
- Einige Patienten führen diese Maßnahmen auch zu Hause durch, als sogenannte Heim-i.v. In Zusammenarbeit mit speziellen Apotheken werden die notwendigen Antibiotika in Infusionssystemen, sogenannten „Intermates“, hergestellt, die der Patient selbständig an den gelegten Venenzugang anschließen muss.
- Stationäre iv oder Heim-iv, was ist besser? Das hängt alleine vom Gesundheitszustand und der persönlichen Vorliebe des Patienten ab. Hinsichtlich der Effektivität belegen Studien, dass beide Varianten anschlagen.
- Bauchspeicheldrüse
- Um den Funktionsausfall der Bauchspeicheldrüse auszugleichen, müssen Mukoviszidose-Patienten zu den Mahlzeiten Enzyme einnehmen, damit die Nahrung verdaut werden kann. Hinzu kommt noch die Einnahme von Vitaminen, insbesondere Vitamin A, D, E + K.
Lungentransplantation
Lungentransplantation – letzte Chance oder neue Hoffnung?
1987 wurde das erste Mal in Deutschland eine Lungentransplantation erfolgreich an der Medizinischen Hochschule Hannover (MHH) durchgeführt. Seitdem wurden im Transplantationsprogramm der MHH bis Ende 2005 insgesamt 790 Operationen als Einzel- oder Doppel-Lungentransplantationen durchgeführt. Seit 1987 wurden an der MHH mehr als 110 Empfängern mit CF Lungen verpflanzt.
In Deutschland gibt es 3 große Zentren: Hannover. Berlin und München.
Für viele Patienten ist irgendwann der Zeitpunkt gekommen, sich Gedanken zu einer Lungentransplantation zu machen, um damit den sich immer weiter verschlechternden Gesundheitszustand abzufangen.
Doch für viele Muko-Betroffene ist der Gedanke an eine mögliche Transplantation noch immer mit viel Unsicherheit - und Unwissen - verbunden.
Wichtig ist vor allem, sich frühzeitig mit dem Thema zu beschäftigen, denn das Zeitfenster für eine Transplantation ist relativ klein. Zumal ist die Anzahl der Spenderorgane - wie auch bei anderen Transplantationen (Herz, Niere etc.) - kleiner als die Liste der Wartenden.
Sprechen Sie daher dieses Thema mit Ihren behandelnden Ärzten an und informieren Sie sich über die Chancen und Risiken eines solchen Eingriffs.
Gentherapie
Ziel einer Gentherapie ist es, gesundes genetisches Material in Zellen hineinzubringen, die aufgrund eines Defektes in der Erbsubstanz nicht richtig arbeiten. Bei der Mukoviszidose oder Cystischen Fibrose (CF) stört ein verändertes Gen den Salztransport in den Zellen, die die inneren und äußeren Körperoberflächen bedecken. Das führt dazu, dass ein zäher Schleim eine Reihe lebenswichtiger Organe verstopft: vor allem die Lunge, die Bauchspeicheldrüse, die Leber und den Darm. Der Schleim in Lunge und Bronchien fördert Entzündungen, die das Lungengewebe zerstören. Die Gentherapie der Mukoviszidose soll gesundes Genmaterial in die veränderten Zellen schleusen. Zuvor mussten Wissenschaftler einen Weg finden, um die Gene in die gestörten Zellen hineinzutransportieren.
Viren sind besonders wirksame Transportmittel. Sie dringen gezielt in menschliche Zellen ein. Adenoviren eignen sich besonders als Überträger von Genmaterial in das Lungengewebe. Sie sind die Erreger der Grippeerkrankung und besiedeln besonders leicht das Gewebe der Atemwege. Bevor sie als Transportmittel dienen können, werden sie so verändert, dass sie keine Krankheiten mehr hervorrufen. Bei ersten Versuchen der Gentherapie mit Viren traten jedoch hin und wieder doch Erkrankungen bei CF-Patienten auf. Die Therapie muss also noch verbessert werden.
Neben diesem vor allem in den USA beschrittenen Weg versuchen englische Wissenschaftler, das Genmaterial in winzige Fettkügelchen zu packen. Diese Liposomen werden wie die Adenoviren durch Inhalation zu den Zellen geleitet, die die Bronchien auskleiden. Der Vorteil dieser Methode ist, dass die Liposomen keine Krankheiten hervorrufen. Sie bringen aber das Genmaterial nur in die Zelle, nicht zum eigentlichen Zielort, dem Zellkern. Die Gene werden daher abgebaut, bevor sie wirksam werden können.
Beide Methoden bewirken, dass die Oberflächenzellen der Atemwege besser funktionieren. Dieser Zustand war bisher jedoch nur von kurzer Dauer. Der Grund: Die Zellen erneuern sich ständig. Sie geben die neuen Gene nicht an ihre Nachfolger weiter. Daher musste die Gentherapie ständig wiederholt werden.
Forschergruppen bemühen sich, in Zukunft gesundes Genmaterial nicht nur durch Inhalation, sondern auch auf dem Blutweg in die kranken Zellen einzuschleusen.
Dieses Ziel ist jedoch noch nicht in Sicht.
